Salud

Qué es la esclerosis lateral amiotrófica, la enfermedad que tenía Stephen Hawking

Es un padecimiento progresivo del sistema nervioso que afecta a personas, dañando y matando todas las neuronas motoras

miércoles 14 de marzo de 2018 - 5:43 am

El recientemente fallecido físico Stephen Hawking murió a los 76 años, según confirmó su familia en Reino Unido. Padecía desde los 21 años una enfermedad neurodegenerativa denominada esclerosis lateral amiotrófica.

Según detalla el portal de Todo Noticias, es la tercera en incidencia detrás de la demencia y la enfermedad de Parkinson.

Qué es la esclerosis lateral amiotrófica

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es la más frecuente de las enfermedades neurodegenerativas que afectan a las motoneuronas comprometiendo tanto a aquellas localizadas en la corteza cerebral (motoneurona superior), como también a las ubicadas a nivel del tronco del encéfalo y médula espinal (motoneurona inferior).

Las neuronas afectadas son las que se encargan de generar los movimientos voluntarios de los músculos de los cuatro miembros, los involucrados en el habla, la deglución y también la respiración.

Es mortal entre los dos y tres años en el 80% de los casos y la causa de muerte más frecuente es la insuficiencia respiratoria.

Su causa sigue siendo desconocida en la mayoría de los casos, solo en entre el 5 y el 10 por ciento de los casos se debe a causas genéticas hereditarias.

El comienzo lento y progresivo de la ELA y que no exista una prueba para comprobar si se padece la enfermedad, dificulta su diagnóstico en general, que actualmente se demora entre 17 y 20 meses, según explican los expertos.

Los primeros síntomas de la enfermedad consisten en la aparición de debilidad muscular, torpeza muscular o atrofia muscular que se inicia en las extremidades o en la región bulbar. Estos síntomas son consecuencia de la afectación de las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras). La enfermedad, desde su inicio, es progresiva, llevando finalmente a una parálisis completa, de hecho la gran mayoría de los pacientes fallecen en menos de 10 años.

La esclerosis lateral amiotrófica afecta en más del 50 por ciento de los casos a personas en edad laboral, plenamente productivas. La ELA es una enfermedad debilitante que lleva a una paralización progresiva del paciente hasta su parálisis completa.

Es, por lo tanto, una enfermedad que conlleva una gran carga de discapacidad y dependencia ya que, a lo largo de la enfermedad y en un corto plazo de tiempo, los pacientes pasan de una situación de normalidad a una de dependencia completa.

Aunque la enfermedad no tenga cura, la calidad de vida de los pacientes y el tiempo de supervivencia, puede cambiar de forma sustancial con una actuación médica adecuada.

Cómo se trata

No se ha descubierto ningún tratamiento nuevo desde hace más de 20 años y el que existe tiene efectos muy limitados. Por eso el mayor apoyo a estos pacientes se encuentran en las unidades clínicas compuestas por neurólogos expertos en la enfermedad que trabajan junto con otros especialistas necesarios para el seguimiento y el tratamiento del paciente: neumología, médicos de aparato digestivo, rehabilitación, nutrición, genética, fisioterapia, servicios sociales, psiquiatría, equipos de soporte, etc.

El tratamiento de la ELA debe ser integral y multidisciplinar, y no puede reducirse solo al tratamiento farmacológico. También necesita de tratamientos sintomáticos, rehabilitadores, ayudas técnicas, etc, y, en este sentido, las unidades de referencia han demostrado ser la mejor herramienta.

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